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CHEST最新综述
撰文 | 小布
间质性肺病（Interstitial lung disease，ILD）是炎症性肌病的常见并发症，据报说念其患病率高达42.6%。此外，间质性肺疾病( ILD )是炎症性肌病患者入院和物化的高大原因，即使是最有教授的临床医师，在靠近肌炎关连ILD患者时也会感到极端毒手。
近些年来，肌炎关连ILD在会诊和诊治畛域均赢得了一定的进展，CHEST杂志最新发表了一篇综述，重心先容了本身抗体在肌炎关连ILD患者的会诊、分类和搞定中的作用以及各式疗法用于诊治肌炎关连ILD的笔据。
肌炎关连间质性肺疾病的会诊和诊治
一
本身抗体在肌炎关连ILD中的哄骗
特发性炎性肌病（IIM）患者中可识别的本身抗体阳性率高出50%，这些本身抗体时常被归类为肌炎特异性抗体（MSAs）或肌炎关连抗体（MAAs），其中93%的肌炎关连ILD患者存在MSA。
迄今放弃，对肺脏影响最大的MSAs包括抗合成酶抗体和针对玄色素瘤分化关连基因5抗体（抗MDA-5抗体）。接头标明，抗合成酶抗体在皮肌炎和多发性肌炎患者中的阳性率辞别为20%和29%，是IIM患者中最常见的本身抗体。表1回来了临床上主要的抗合成酶抗体。
表1 抗合成酶抗体
抗体
标的抗原
阳性率
肺脏受累，%
肌肉受累，%
典型临床特征
抗Jo-1
组氨酰-tRNA合成酶
22-73
69
84
要害痛、技工手、肌炎
抗PL-12
丙氨酰-tRNA合成酶
6-17
91
33
雷诺征象，单纯ILD
抗PL-7
苏氨酰-tRNA合成酶
10-18
75
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曙光疹、严重ILD、肌炎、心包积液
抗EJ
甘氨酰-tRNA合成酶
2-23
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98
56
抗OJ
异亮氨酰-tRNA合成酶
2-5
100
44
皇冠a盘严重肌病、雷诺征象发生率低
抗KS
天冬酰胺-tRNA合成酶
3-8
100
5
单纯ILD
抗ZO
苯丙氨酰-tRNA合成酶
疏远
抗HA/YRS
酪氨酰-tRNA合成酶
疏远
抗MDA-5抗体与急性或快速进展性ILD以及物化关连，皮肌炎患者中抗MDA-5抗体的阳性率为6.9%-40.6%，在亚洲东说念主群和无肌病性皮肌炎（CADM）患者中更常见。
抗多发性肌炎-Scl抗体和抗Ku抗体是两种MAAs，时常见于肖似性肌炎患者，同期伴有系统性硬化症或系统性红斑狼疮的特征，其中抗多发性肌炎-Scl抗体阳性患者的ILD发生率为38%-78%。
抗SSA 52-kD IgG抗体是IIM患者中常见的MAA，阳性率高出20%，在肌炎关连ILD患者中更高，其存在提醒更严重的肺部受累以及肺外疾病。
抗信号识别颗粒（SRP）抗体、抗Mi-2抗体、抗NXP-2抗体、抗TIF1g抗体与ILD发病风险加多无关，但可同期出刻下肌炎关连ILD和抗合成酶抗体轮廓征患者中。抗SRP抗体阳性的患者发生严重肌炎的风险加多，肌酶彰着升高，抗Mi-2抗体阳性的患者ILD和恶性肿瘤的发生率较低，预后较好，而抗TIF1g和抗NXP-2阳性与恶性肿瘤的发生高度关连。
二
肌炎关连ILD的临床、影像和病理特征
咱们知说念，大大皆ILD皆是一种临床-影像-病理轮廓征，肌炎关连ILD患者的临床证实可从无症状、有时发现的肺部极端到类似ARDS的快速进展性呼吸衰退。此外，肺动脉高压是肌炎和抗合成酶抗体轮廓征患者的常见并发症，与物化率加多筹议。
肌炎关连ILD的CT证实以胸膜下和基底散播为主，常证实为细胞性非特异性间质性肺炎、机化性肺炎或两者的组合，但也可出现其他模式，如寻常型间质性肺炎（UIP）。慢性病程的患者常有网状影、牵张性支气管膨胀或蜂窝影，在此之上叠加的磨玻璃影或实变影可能见于ILD急性加剧（图1）。
图1 一例肌炎关连ILD患者的CT证实
非特异性间质性肺炎（NISP）是肌炎关连ILD患者中最常见的病理类型，患病率为41%。此外，UIP、机化性肺炎和弥漫性肺泡毁伤辞别见于24%、19%和14.5%的患者。
桥牌三
肌炎关连ILD的免疫阻止诊治
肌炎关连ILD的诊治是一浩劫点，尤其是快速进展型ILD患者，物化率较高。免疫阻止诊治是肌炎患者的主要诊治期间，有笔据标明多发性肌炎患者比皮肌炎患者的诊治反馈更好。临床有包括糖皮质激素在内的多种免疫阻止药物用于肌炎关连ILD的诊治，但迄今放弃，尚未有前瞻性造就相比各式免疫阻止剂诊治ILD的疗效。表2回来了肌炎关连ILD的主要诊治药物。
皇冠体育娱乐城表2 肌炎关连ILD的主要诊治药物
药物
常用剂量
监测方针
不良反馈
糖皮质激素
泼尼松等效剂量0.5~1.0mg/kg/d；甲泼尼龙500~1000mg/d，连用3d
每年复查骨密度，检测血糖
骨质疏松、青光眼、高血糖、失眠、体重加多、淤青、状貌编削、肌病、PJP感染风险
硫唑嘌呤（AZA）
2~2.5mg/kg/d
zh皇冠app脱手前检测硫嘌呤甲基滚动酶活性；剂量滴依时刻每2周检测1次血老例和肝肾功，而后每8周检测1次
转氨酶升高、白细胞减少、胃肠说念不耐受、恶性肿瘤风险加多
吗替麦考酚酯（MMF）
2000~3000mg/d，分2次服用
剂量滴依时刻每2周检测1次血老例和肝肾功，之后每8周检测1次
转氨酶升高、白细胞减少、胃肠说念不耐受、恶性肿瘤风险加多
皇冠客服飞机：@seo3687他克莫司（FK-506）
肇始剂量0.5~1.0mg bid；滴定至谷浓度5~10ng/mL
第1个月每周检测血老例、肝肾功、他克莫司谷浓度，而后每4周检测1次
肾毒性、高血压、高血脂、震颤、高血糖、恶性肿瘤风险加多
甲氨喋呤（MTX）
每周15~25 mg口服；同期使用叶酸1mg/d以缩小骨髓阻止的风险
每2周检测1次血老例、肝肾功，之后每8周检测1次
转氨酶升高、白细胞减少、胃肠说念不耐受、毛发稀零、龋齿
环磷酰胺（CTX）
逐日2mg/kg口服；
每月600mg/m静脉
www.kingofoddszone.com每2周检测1次血老例、肝肾功，每月进行1次尿液查验，每年1次尿细胞学分析
骨髓阻止、恶性肿瘤、出血性膀胱炎、不孕
利妥昔单抗
1000 mg第0天和第14天；每6个月重复1次
用药前进行肝炎血清学查验以及免疫球卵白水平
肝炎再激活、严再行冠病毒感染风险加多、输液反馈
网站账号被盗皇冠足球appIVIG
2g/kg/月，分3~5d
用药前筛查IgA穷乏症
肾静脉血栓造成、容量超负荷、抗体介导的血细胞减少、过敏反馈、输液反馈
此外，作家在著述临了给大家回来了一张肌炎关连ILD的诊治进程图，诊治决策主如果由疾病的严重进度和疾病进展情况来决定，供大家临床参考（图2）。
图2 肌炎关连ILD诊治进程图
一言以蔽之，ILD是炎症性肌病的常见并发症，具有较高的发病率和物化率，各式本身抗体的存在可能与这些ILD患者的临床表型和结局筹议。泼尼松等各式免疫阻止药物为主的免疫阻止诊治是肌炎关连ILD的主要诊治期间，今后还需要进一步接头以详情最好诊治决策。
参考文件：
1. Hallowell RW, Danoff SK. Diagnosis and Management of Myositis-Associated Lung Disease. Chest. 2023;163:1476–91.
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